Bec de Lièvre : Causes, Traitement et Chirurgie

On vous a parlé de « bec de lièvre » pour votre bébé ? Cette malformation du visage est fréquente, mais elle se corrige bien.

Ce guide vous explique les causes, le diagnostic et le déroulement de la chirurgie.

Qu’est-ce que le bec de lièvre (fente labio-palatine) ?

Le « bec de lièvre » est le nom courant pour désigner une fente labiale. Il s’agit d’une malformation qui apparaît pendant la grossesse. Concrètement, la lèvre supérieure du bébé ne s’est pas complètement formée.

Cette ouverture se situe au niveau du philtrum, le petit creux entre le nez et la bouche. La fente peut être plus ou moins grande. Dans certains cas, elle touche aussi le palais, la partie supérieure à l’intérieur de la bouche. On parle alors de fente labio-palatine. Cela crée une communication directe entre le nez et la bouche.

Le terme médical est « fente labio-palatine ». Le mot « bec de lièvre » est de moins en moins utilisé par les médecins car il peut être mal perçu par les familles.

Les différents types de fentes

Il n’y a pas une seule forme de fente. La malformation varie d’un enfant à l’autre. On distingue principalement :

• La fente labiale : Seule la lèvre supérieure est touchée.
• La fente labio-alvéolaire : La fente s’étend à la gencive, là où les dents poussent.
• La fente labiopalatine : C’est la forme la plus complète, elle touche la lèvre, la gencive et le palais.
• La fente palatine : Seul le palais est ouvert, la lèvre est intacte.

La fente peut être unilatérale (d’un seul côté du nez) ou bilatérale (des deux côtés). Le terme populaire « gueule-de-loup » désignait les fentes bilatérales.

Le diagnostic du bec de lièvre

Dans la grande majorité des cas, le diagnostic est posé avant la naissance. Cela permet aux parents et à l’équipe médicale de se préparer.

Le processus se déroule pendant les échographies de suivi de la grossesse. Le fait de le savoir à l’avance permet d’organiser la prise en charge dès la naissance de l’enfant.

La détection se fait en plusieurs temps :

• La 2ème échographie (22 semaines) : C’est souvent à ce moment que la fente labiale est repérée. Le médecin peut voir clairement l’ouverture sur le visage du fœtus. Une fente du palais seul est plus difficile à voir.
• La 3ème échographie (32 semaines) : Elle confirme le premier diagnostic. Les clichés en 3D permettent de voir plus en détail la forme de la fente et de mieux expliquer la situation aux parents.

L’échographie 4D peut parfois être utilisée. Elle montre les mouvements du bébé en temps réel et peut aider à observer comment il utilise sa bouche.

Que se passe-t-il à la naissance ?

À la naissance, un examen clinique complet est réalisé. Le but est de vérifier si la fente est isolée ou si elle fait partie d’un syndrome plus large avec d’autres malformations.

L’équipe médicale évalue aussi l’état dentaire du bébé. Il y a un risque plus élevé de problèmes comme une hypoplasie de l’émail (émail plus fragile) ou des caries.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque ?

Il n’y a pas une cause unique mais une combinaison de plusieurs facteurs. La malformation n’est la faute de personne.

Une anomalie du développement de l’embryon

Tout se joue très tôt dans la grossesse. Le visage du fœtus se forme par la rencontre et la fusion de plusieurs parties, appelées les bourgeons faciaux.

Pour une raison ou une autre, cette fusion ne se fait pas correctement. Ce défaut de développement a lieu entre la 4ème et la 12ème semaine de grossesse. C’est une période très sensible pour la formation du visage.

Les facteurs génétiques

La génétique joue un rôle important dans 40 à 60% des cas. Si un parent ou un frère/sœur a eu une fente, le risque pour le bébé est plus élevé. Par exemple, le risque est 32 fois supérieur pour un proche au premier degré.

Pourtant, seulement 4% des cas sont familiaux. La plupart du temps, la fente apparaît sans qu’il y ait d’autres cas dans la famille. Plusieurs gènes (comme IRF6 ou MSX1) sont étudiés pour leur implication.

Les facteurs environnementaux et maternels

Certains facteurs liés à l’environnement ou à la santé de la mère pendant la grossesse peuvent augmenter le risque :

• Le tabagisme maternel : C’est un des facteurs de risque les plus connus.
• L’exposition prénatale à l’alcool.
• Certains médicaments : Comme les rétinoïdes (contre l’acné) ou l’acide valproïque (anti-épileptique).
• Des carences : Un déficit en zinc peut jouer un rôle.
• Autres facteurs : L’obésité, le diabète, une forte fièvre, le stress ou un âge maternel supérieur à 40 ans sont aussi cités.

Le rôle protecteur de l’acide folique

La prise d’acide folique (Vitamine B9) avant et pendant le début de la grossesse est recommandée pour toutes les femmes. Elle aide à prévenir plusieurs malformations, dont potentiellement le bec de lièvre.

Traitement : la chirurgie et le suivi médical

Le traitement du bec de lièvre est bien maîtrisé. Il repose sur la chirurgie et un suivi sur le long terme. Le but est de redonner au visage un aspect normal et de permettre à l’enfant de parler, manger et respirer sans difficulté.

Une prise en charge pluridisciplinaire dès la naissance

L’enfant est suivi par une équipe de plusieurs spécialistes qui travaillent ensemble. Cette équipe comprend :

• Un chirurgien maxillo-facial ou pédiatrique
• Un orthodontiste (pour les dents et la mâchoire)
• Un orthophoniste (pour la parole)
• Un ORL (pour l’audition et la respiration)

La première opération : la chirurgie de la lèvre (chéiloplastie)

Cette première intervention a pour but de refermer la fente de la lèvre supérieure. Elle est programmée assez tôt.

La seconde opération : la chirurgie du palais (uranostaphylorraphie)

Si le palais est également touché, une deuxième opération est nécessaire. Elle est cruciale pour que l’enfant puisse parler correctement.

Le suivi post-opératoire jusqu’à l’âge adulte

La prise en charge ne s’arrête pas après les premières chirurgies. Un suivi régulier est mis en place jusqu’à la fin de la croissance de l’enfant.

Ce suivi permet de s’assurer que tout se développe bien. Il inclut :

• Un suivi orthophonique : Pour aider l’enfant à bien articuler et éviter qu’il ne parle « du nez ».
• Une surveillance ORL : Les enfants avec une fente palatine ont plus de risques de faire des otites. L’audition est donc surveillée de près.
• Un traitement orthodontique : Il commence souvent tôt pour guider la croissance de la mâchoire et aligner les dents.

Parfois, d’autres interventions sont nécessaires plus tard. Une pharyngoplastie peut être proposée vers 4-6 ans si des fuites d’air par le nez persistent quand l’enfant parle. Une rhinoplastie (chirurgie du nez) est souvent faite à l’adolescence pour améliorer l’esthétique du visage.

Quelles sont les conséquences au quotidien ?

Sans traitement, un bec de lièvre peut entraîner plusieurs difficultés. Heureusement, la prise en charge médicale permet de les surmonter.

Les principaux points de vigilance sont :

• L’alimentation : Un bébé avec une fente a du mal à téter car il n’arrive pas à créer une succion efficace. Des tétines spécialisées sont utilisées pour l’aider à se nourrir.
• La parole : La fermeture du palais est essentielle pour pouvoir prononcer correctement tous les sons.
• L’audition : Le risque d’otites à répétition est plus élevé, ce qui peut affecter l’audition si ce n’est pas surveillé.
• La dentition : La croissance des dents et de la mâchoire peut être perturbée par la fente.
• La respiration : La forme du nez peut rendre la respiration un peu plus difficile.

Le suivi par une équipe complète permet d’anticiper et de traiter chacun de ces problèmes. L’objectif final est que l’enfant ait une croissance et un développement normaux, sans que la fente n’ait d’impact sur sa vie d’adulte.